Idiopathische Lungenfibrose: Wenn die Lunge vernarbt

Wie wir bereits auf dem PARI Blog berichtet haben, litt Bernhard Kaut an idiopathischer Lungenfibrose. Bei ihm entwickelte sich die Krankheit nach einer COVID-19-Infektion. Nachdem es ihm besser ging, begann sich sein Zustand erneut zu verschlechtern. Ein halbes Jahr und einen Untersuchungsmarathon später erhielt er schließlich die Diagnose idiopathische Lungenfibrose. Bernhard blieb am Ende nur die Wahl zwischen Lungentransplantation oder Bestatter.

Doch was genau hat es mit dieser Krankheit auf sich? Was bedeutet die Diagnose für Betroffene und wie entsteht eine idiopathische Lungenfibrose? Wir haben für Sie die wichtigsten Informationen zusammengefasst.

Was bedeutet idiopathische Lungenfibrose?

Diese Krankheit bedeutet, dass das Lungengewebe kontinuierlich vernarbt. Es gibt milde Verläufe mit langsamer Verschlechterung und schwere Verläufe mit schubweiser Verschlechterung. Bei Bernhard waren es schubweise Verschlechterungen. Deshalb stand er schließlich vor der Wahl zwischen seinem Tod und einer Lungentransplantation.

Die Abkürzung für idiopathische Lungenfibrose lautet IPF und kommt von der englischen Bezeichnung der Krankheit: idiopathic pulmonary fibrosis. Das Wort „Fibrose“ wird verwendet, um krankhafte Veränderungen in der Struktur des Gewebes von Organen zu beschreiben. Als „idiopathisch“ werden in der Medizin alle Krankheiten bezeichnet, für die man bislang noch keine genaue Ursache hat feststellen können. IPF bedeutet also die krankhafte Vernarbung des Lungengewebes ohne eindeutige Ursache.

Sie zählt zu den seltenen Erkrankungen wie zum Beispiel auch Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF). Im Gegensatz zu IPF kennt man bei CF allerdings die Ursachen. Genaue Zahlen sind für die idiopathische Lungenfibrose nicht bekannt. Man geht jedoch davon aus, dass in Europa etwas 5 Menschen pro 100.000 Einwohner betroffen sind. Eine IPF zu diagnostizieren, ist schwierig. Denn die Symptome ähneln anderen häufiger auftretenden Erkrankungen wie beispielsweise COPD oder Asthma.

Was passiert in der Lunge bei idiopathischer Lungenfibrose?

An sich ist die Narbenbildung eine natürliche Reaktion des Körpers auf Verletzungen. Bei der IPF ist der normale Heilungsprozess allerdings gestört. Es kommt zu einer übermäßigen Bildung von Narbengewebe in der Lunge. Dabei vermehren sich Bindegewebszellen (Fibroblasten) massiv. Sie bilden Ansammlungen in der Größe des Kopfes einer Stecknadel, die sogenannten „Fibroblasten-Foci“. Diese sind charakteristisch für die idiopathische Lungenfibrose.

Die Fibroblasten bilden das krankhafte Narbengewebe, das Stück für Stück die gesunden Lungenbläschen verdrängt und ersetzt. Am Ende sieht das Narbengewebe auf der Lunge so ähnlich aus wie Honigwaben. Deshalb nennt man diesen Prozess auch „honeycombing“. Hat das Narbengewebe einen Großteil der Lungenbläschen zerstört, ersticken Betroffene letztendlich. Deshalb bleibt in schlimmen Fällen oft nur die Lungentransplantation als letzter Ausweg.

Was weiß man rund um die Entstehung von idiopathischer Lungenfibrose?

Die starke Belastung der Lunge durch Schadstoffe kann das Risiko erhöhen, an idiopathischer Lungenfibrose zu erkranken. Dazu zählen zum Beispiel Zigarettenrauch oder Metall- und Holzstaub. Auch der Zusammenhang mit einer vorhergehenden Infektion – wie es zum Beispiel bei Bernhard der Fall gewesen ist – wurde untersucht. Allerdings konnte hier noch kein Beweis gefunden werden, dass das IPF verursachen könnte.

Auch genetische Faktoren werden untersucht, konnten bislang aber ebenfalls noch nicht nachgewiesen werden. Einen weiteren möglichen Zusammenhang mit idiopathischer Lungenfibrose vermutet man beim sogenannten Reflux oder auch Sodbrennen. Denn das kann zu kleinsten Verätzungen in der Lunge führen und diese wiederum dann zu einem krankhaften Heilungsprozess.

Zwar können all diese Faktoren das Risiko erhöhen, an IPF zu erkranken. Die Ursache der Krankheit konnte bislang aber noch nicht nachgewiesen werden.

Und was ist eigentlich mit Bernhard?

Während der Vorbereitung auf die Transplantation und auch danach hat Bernhard neben anderen Therapieformen viel inhaliert. PARI Produkte waren und sind sein täglicher Begleiter. Auf dem PARI Blog und auf unserer Facebook-Seite begleiten wir ihn auf seinem Weg mit der neuen Lunge. Denn er hat sich Großes vorgenommen: Mit ärztlicher Begleitung möchte er 2024 einen hohen Gipfel besteigen. Welchen? Das wird sich in den nächsten Monaten herausstellen.

Einen ersten Erfolg gibt es schon zu vermelden: Anfang März hat er an den 15. Internationalen Schimeisterschaften der Transplantierten und Dialysepatienten im steirischen Hohentauern teilgenommen und Bronze geholt.

Wir drücken ihm weiterhin die Daumen und sind schon sehr gespannt auf alles, was noch folgt!


Weitere Informationen rund um idiopathische Lungenfibrose


Ein Beitrag der PARI-BLOG Redaktion.


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