Die Inhalationstherapie ist auch in Zeiten von CFTR-Modulatoren der wichtigste Baustein der symptomatischen Behandlung von Mukoviszidose. Durch die Inhalation gelangen Wirkstoffe direkt dorthin, wo sie wirken sollen: In die Atemwege. Erfahren Sie auf dieser Seite mehr zu den vielfältigen positiven Effekten der Inhalation auf Symptome der Mukoviszidose.
Die Inhalationstherapie kann unterschiedliche Behandlungsziele erfüllen. Eines besteht darin, den zähen Schleim zu lösen und zu verdünnen. So kann dieser effektiv abgehustet und aus den Atemwegen entfernt werden. Sie kommt aber auch bei bestehenden Infektionen zum Einsatz, um die Keimbelastung in den Atemwegen gezielt zu reduzieren oder zu beseitigen. In diesem Fall werden Antibiotika inhaliert.
Bei der Inhalationstherapie ist die Einhaltung einer gewissen Reihenfolge der Teiltherapien wichtig. Empfohlen wird folgender Ablauf1:
Zur Verflüssigung des zähen Schleims bei Mukoviszidose werden DNase (Desoxyribonuclease), Mannitol oder hypertone Salzlösungen inhaliert.
DNase ist ein Enzym, das auf den Schleim einwirkt, indem freie DNA-Stränge abgebaut werden, die meist von abgestorbenen Neutrophilen freigesetzt werden, die im Rahmen des Entzündungsgeschehens in die Atemwege einwandern. Diese DNA-Ketten sind ein Hauptbestandteil des viskosen Schleims und tragen zur Verfestigung bei. Durch die Inhalation von DNase werden diese Stränge zersetzt und der Schleim kann verdünnt werden.
Mannitol ist ein natürlicher Zuckeralkohol mit osmotischer Wirkung. Die Inhalation des Wirkstoffs vermindert die Zähigkeit des Schleims und erleichtert das Abhusten.
Die Inhalation hypertoner Kochsalzlösungen hat sich bei Mukoviszidose seit langer Zeit bewährt, ist nachgewiesen wirksam und daher fest etabliert. Das Inhalieren von Salz ist zudem natürlich und hat keine bekannten unerwünschten Nebenwirkungen. Hypertone Kochsalzlösungen wirken über osmotische Prozesse auf den zähen Schleim und können diesen so verflüssigen. Sie sind auch für Säuglinge und Kleinkinder von Nutzen, für die derzeit keine Daten über andere Therapien zur Behandlung der Symptome vorliegen.2
Ist der Schleim verflüssigt, so können Fremdstoffe wie Bakterien, Viren oder Allergene abgehustet und so aus den Atemwegen entfernt werden. Zudem erleichtert das Abhusten des durch die Inhalation verflüssigten Schleims die Atmung. Dies kann die Lebensqualität deutlich steigern.
Sind die Atemwege mit einem Keim besiedelt, so werden in der Regel Antibiotika inhaliert. Der Vorteil gegenüber der Einnahme von Tabletten: Die Antibiotika kommen direkt und ohne Umwege dort an, wo sie wirken sollen: in der Lunge. Dies minimiert eventuelle Nebenwirkungen.
Die Wahl des Antibiotikums, die Darreichungsform und die Behandlungsdauer müssen von medizinischen Experten festgelegt und strikt eingehalten werden. Für die Antibiotikainhalation gibt es hochmoderne, auf das jeweilige Antibiotikum bestmöglich abgestimmte Inhalationsgeräte wie z. B. das eFlow®rapid Inhalationssystem.
Im zeitlichen Verlauf der Mukoviszidose treten in der Regel unterschiedliche Keimbesiedelungen der Lunge auf. In früheren Stadien steht meist Staphylococcus aureus im Vordergrund. Mit steigendem Lebensalter der Betroffenen dominiert die im Verlauf oft chronische Infektion mit Pseudomonas aeruginosa (PSA). Diese steht im Zusammenhang mit einem rascheren Verlust an Lungenfunktion und gehäuften Exazerbationen (plötzlichen, anfallsartigen Verschlimmerungen).2
Für die Behandlung von PSA-Infektionen stehen verschiedene inhalative Antibiotika zur Verfügung. Deren Einsatz hängt auch von der individuellen Verträglichkeit beim Patienten sowie weiteren patientenbezogenen Aspekten ab.2
Sekretansammlungen in Nase und Nasennebenhöhlen bieten ein günstiges Milieu für die Besiedelung und das Wachstum von Viren und Bakterien. Bei einzelnen Patienten findet sogar die Erstbesiedelung durch Keime wie Staphylococcus aureus und Pseudomonas aeruginosa in den oberen Atemwegen statt. Wird der Keim ausschließlich in der Lunge behandelt, so kann es sein, dass dieser in den Nasennebenhöhlen verbleibt. Der Etagenwechsel aus den oberen Atemwegen hinab in die Lunge ist dann häufig nur eine Frage der Zeit. Deshalb ist es wichtig auch die Nasennebenhöhlen gezielt zu behandeln. Das Thema „HNO-Problematik bei Mukoviszidose“ war das Schwerpunktthema der Ausgabe 2/2018 der muko.info.
Die Nasennebenhöhlen mit Wirkstoffen zu erreichen, stellt eine große Herausforderung dar. PARI SINUS2 ist ein Verneblersystem das durch die Pulsation und die spezielle Applikation dafür geeignet ist Wirkstoffe punktgenau in die Nasennebenhöhlen zu transportieren. In der Inhalation von Antibiotika mittels Pulsation kann ein vielversprechender Ansatz zur Behandlung einer Besiedlung mit Pseudomonas aeruginosa in den Nasennebenhöhlen gesehen werden2.
Das Inhalieren ist bei Mukoviszidose die wichtigste Säule der symptomatischen Therapie. Die Inhalationstherapie folgt einem individuell an den Patienten und seine aktuelle Situation angepassten Therapieplan. Die Therapieziele umfassen das Erweitern der Bronchien, die Schleimlösung (Sekretolyse) und bei Bedarf die Bekämpfung einer Keimbesiedelung. Diese Therapieschritte folgen bei der Mukoviszidose einer bestimmten Reihenfolge.
Referenzen
[1] Ballmann M, et al, CF-Manual, 3. Auflage 2022, Thieme Verlag
[2] Grasemann H, Ratjen F, N Engl J Med 2023;389:1693-707
[3] Mainz JG, et al, Drug Des Devel Ther. 2014 Feb 10;8:209-17 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3930477/pdf/dddt-8-209.pdf
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