Aktuelles zur Mukoviszidose Therapie

Aktuelles zur Mukoviszidose-Therapie

Fortschritt in der Mukoviszidose-Therapie

Die Mukoviszidose-Therapie hat sich in den letzten Jahren durch den Einsatz von CFTR-Modulatoren stark gewandelt. Patienten, für die der Triple-CFTR-Modulator infrage kommt, erfahren in der Regel eine deutliche Besserung und Stabilisierung ihres Gesamtzustandes.

In Anbetracht dieser Fortschritte stellen sich vielen Patienten die Frage, ob ihre Therapie, die bei vielen Betroffenen seit jeher aus Inhalationstherapie, Physiotherapie und systemischer medikamentöser Therapie besteht, verändert werden kann oder sollte.

Wir haben uns dazu exklusiv mit den CF-Experten Prof. Pierre-Régis Burgel aus Frankreich und Prof. Francesco Blasi aus Italien ausgetauscht, um deren Sichtweise zu erfahren.

Erfahren Sie in den Video-Interviews mit Prof. Pierre-Régis Burgel und Prof. Francesco Blasi, warum Antibiotika-Inhalation unter der CFTR-Modulator-Dreifachkombination nach wie vor wichtig ist.

Prof. Dr. med. Pierre-Régis Burgel

ist ein renommierter Experte auf dem Gebiet der Atemwegs­erkrankungen am Institut Cochin der Université Paris Cité. Er leitet das französische Referenznetzwerk der CF-Zentren und ist an zahlreichen klinischen Studien und grundlegenden Forschungsstudien im Zusammenhang mit Mukoviszidose beteiligt.

Prof. Dr. med. Francesco Blasi

ist als Professor für Atemwegserkrankungen in der Abteilung für Pathophysiologie und Transplantation der Universität Mailand tätig und verfügt über anerkanntes Fachwissen im Bereich des Mikrobioms der Lunge. Er war Präsident der European Respiratory Society und der Italienischen Atemwegsgesellschaft.

Standards für die Betreuung von CF-Patienten der Europäischen CF-Gesellschaft

In der aktuellen Publikation der Serie „Standards für die Betreuung von CF-Patienten“ trifft die Europäische CF-Gesellschaft auf Basis einer Delphi-Befragung folgende Aussage [1]:

„Es gibt eine gute Evidenz für die Eradikationsprotokolle für Pseudomonas aeruginosa Keime, die in Atemwegskulturen von beliebigen Atemwegsproben identifiziert wurden. Mit vernebelten Antibiotika (± orale Antibiotika) werden signifikant mehr Eradikationen erzielt als ohne Therapie. Intravenös verabreichte Antibiotika bieten hierbei keinen Vorteil.“

Antibiotika-Inhalation wird weiterhin empfohlen

Namhafte Mukoviszidose-Experten um J. Stuart Elborn (Faculty of Medicine Health and Life Sciences, Queen’s University, Belfast, UK) haben sich dieser Thematik nun angenommen. In ihrer kürzlich in European Respiratory Review erschienenen Arbeit widmen sie sich der Frage nach der Rolle inhalativer Antibiotika in Zeiten von CFTR-Modulatoren [2].

Ihr klares Fazit: Inhalative Antibiotika werden nach wie vor für Patienten mit chronischen Infektionen, die CFTR-Modulatoren erhalten, empfohlen. Der Grund hierfür ist, dass es keine Langzeitdaten gibt, die belegen, dass ein Absetzen der Antibiotika sicher möglich ist.

Expertenempfehlung für die Therapie unter Triple-CFTR-Modulatoren:

  1. Inhalative Antibiotika sollten weiterhin für die Behandlung chronischer respiratorischer Infektionen verschrieben werden
  2. Patienten wird empfohlen, ihre bestehende Basistherapie weiterzuführen
  3. Ärzte werden dazu aufgefordert, bei ihrer Behandlungsentscheidung die Vereinfachung der Therapie gegen das Risiko einer klinischen Verschlechterung aufgrund einer bakteriellen Infektion abzuwägen

Hier die Publikation von Elborn et al. downloaden:

Role of inhaled antibiotics in the era of highly effective CFTR modulators

J. Stuart Elborn et al. European Respiratory Review 2023

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Inhalative Antibiotika sind bewährter Bestandteil gültiger CF-Guidelines

Wiederholte bzw. chronische bakterielle Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa bergen eine Reihe von Risiken. Bakterielle Atemwegsinfekte sind stark assoziiert mit Exazerbationen, eingeschränkter Lebensqualität und erhöhter Mortalität [3,4].

Der Einsatz von inhalativen Antibiotika ist bei Mukoviszidose-Patienten eine evidenz-basierte, bewährte Therapie für die chronische Infektion mit Pseudomonas aeruginosa [5,6].

Die frühe inhalative Antibiotika-Gabe, gegebenenfalls kombiniert mit oralen Antibiotika, ist zudem eine wirksame Strategie, eine chronische Besiedelung mit Pseudomonas aeruginosa hinauszuzögern [5,6].

Guidelines, die inhalative Antibiotika für die Behandlung chronischer Pseudomonas-Infektionen bei Menschen mit Mukoviszidose empfehlen [2]

Informationen zu den inhalativen Antibiotika von PARI finden Sie nach dem DocCheck Login

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Referenzen
1 Burgel P-R et al.,J Cyst Fibros, epub 16 Jan 2024.
2 Elborn JS, Blasi F, Burgel P-R et al. Eur Respir Rev 2023; 32: 220154.
3 VanDevanter DR et al. J Cyst Fibros 2015; 14: 763–769.
4 Turcios NL Respir Care 2020; 65: 233–251.
5 Taccetti G et al. Antibiotics 2021; 10: 338.
6 Castellani C et al. J Cyst Fibros 2018; 17: 153–178.