Ein Arzt in weißem Kittel sitzt an einem Tisch in einer Arztpraxis und erklärt einer jungen Frau den eFlow rapid und den eTrack Controller. Die Frau hört aufmerksam zu.

Inhalieren bei CF?

Wie wichtig ist das im Wandel der CF-Therapie?

Fazit

Die Mukoviszidose-Therapie hat sich in den letzten Jahren durch den Einsatz der CFTR-Modulatoren stark gewandelt. Viele Patienten erfahren eine deutliche Verbesserung und Stabilisierung ihres Gesamtzustandes.

In Anbetracht dieser Fortschritte stellen sich Patienten zunehmend die Frage, ob ihre Therapie, die bei vielen Betroffenen seit jeher aus Inhalationstherapie, Physiotherapie und systemischer medikamentöser Therapie besteht, angepasst werden sollte.

Erfahren Sie in den exklusiven Video-Interviews mit Prof. Pierre-Régis Burgel und Prof. Francesco Blasi, warum Antibiotika-Inhalation unter der CFTR-Modulator Therapie nach wie vor wichtig ist.

Prof. Dr. med. Pierre-Régis Burgel

ist ein renommierter Experte auf dem Gebiet der Atemwegserkrankungen am Institut Cochin der Université Paris Cité. Er leitet das französische Referenznetzwerk der CF-Zentren und ist an zahlreichen klinischen Studien und grundlegenden Forschungsstudien im Zusammenhang mit Mukoviszidose beteiligt.

Prof. Dr. med. Francesco Blasi

ist als Professor für Atemwegserkrankungen in der Abteilung für Pathophysiologie und Transplantation der Universität Mailand tätig und verfügt über anerkanntes Fachwissen im Bereich des Mikrobioms der Lunge. Er war Präsident der European Respiratory Society und der Italienischen Atemwegsgesellschaft.

Bakterienlast gesenkt, aber nicht eliminiert – warum inhalative Antibiotika weiterhin essenziell sind

Die Bakterienlast von Pseudomonas aeruginosa kann zwar unter der Modulator-Therapie reduziert werden, erreicht jedoch nicht das Niveau gesunder Personen [1]. Bei der Mehrheit der chronisch mit Pseudomonas aeruginosa infizierten Patienten bleibt die Besiedelung trotz Modulator-Therapie bestehen [2].

Die reduzierte Bakterienlast bietet jedoch einen wichtigen Vorteil für die inhalative Antibiotikatherapie: Sie kann eine bessere Verteilung des Antibiotikums in den Infektionsherden der Lunge ermöglichen und dazu beitragen, den klinisch relevanten Inokulum-Effekt abzuschwächen. Dadurch kann die Wirksamkeit der antibiotischen Therapie verbessert und das Fortschreiten der Lungenschädigung verlangsamt werden [3].

Antibiotika-Inhalation wird weiterhin empfohlen

Namhafte Mukoviszidose-Experten um J. Stuart Elborn (Faculty of Medicine Health and Life Sciences, Queen’s University, Belfast, UK) haben sich dieser Thematik angenommen. In Ihrer in der Fachzeitschrift European Respiratory Review veröffentlichten Arbeit ziehen sie ein klares Fazit zur Bedeutung inhalativer Antibiotika im Zeitalter der CFTR-Modulatoren [4]:

Inhalative Antibiotika werden weiterhin für Patienten mit chronischen Infektionen unter CFTR-Modulator-Therapie empfohlen, da bislang keine Langzeitdaten vorliegen, die ein sicheres Absetzen der Antibiotikatherapie belegen.

Expertenempfehlung für die Therapie unter Triple-CFTR-Modulatoren:

  1. Inhalative Antibiotika sollten weiterhin für die Behandlung chronischer respiratorischer Infektionen verordnet werden.
  2. Patienten wird empfohlen, ihre bestehende Basistherapie weiterzuführen.
  3. Ärzte werden dazu aufgefordert, bei ihrer Behandlungsentscheidung die Vereinfachung der Therapie gegen das Risiko einer klinischen Verschlechterung aufgrund einer bakteriellen Infektion abzuwägen.

Role of inhaled antibiotics in the era of highly effective CFTR modulators

J. Stuart Elborn et al. European Respiratory Review 2023

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Standards für die Betreuung von CF-Patienten der Europäischen CF-Gesellschaft

In der aktuellen Publikation der Serie „Standards für die Betreuung von CF-Patienten“ formuliert die Europäische CF-Gesellschaft auf Basis einer Delphi-Befragung folgende evidenzbasierte Empfehlung [5]:

„Es gibt eine gute Evidenz für die Eradikationsprotokolle für Pseudomonas aeruginosa Keime, die in Atemwegskulturen von beliebigen Atemwegsproben identifiziert wurden. Mit vernebelten Antibiotika (± orale Antibiotika) werden signifikant mehr Eradikationen erzielt als ohne Therapie. Intravenös verabreichte Antibiotika bieten hierbei keinen Vorteil.“

Inhalative Antibiotika sind ein etablierter Bestandteil aktueller CF-Leitlinien

Leitlinien der Europäischen CF-Gesellschaft (ECFS) und der US-amerikanischen Cystic Fibrosis Foundation


Wiederholte bzw. chronische bakterielle Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa bergen eine Reihe von Risiken. Bakterielle Atemwegsinfekte sind signifikant mit Exazerbationen, eingeschränkter Lebensqualität und erhöhter Mortalität assoziiert [6,7].

Der Einsatz inhalativer Antibiotika stellt eine evidenzbasierte, etablierte Therapiemaßnahme zur Behandlung der chronischen Infektion mit Pseudomonas aeruginosa bei Patienten mit Mukoviszidose dar [8,9].

Die frühe inhalative Gabe von Antibiotika, gegebenenfalls in Kombination mit oralen Antibiotika, stellt zudem eine effektive Strategie dar, um eine chronische Besiedelung mit Pseudomonas aeruginosa hinauszuzögern [8,9].

Fazit

  • CFTR-Modulatoren verbessern die Lungenfunktion und reduzieren die Infektionslast, eliminieren jedoch keine chronische Infektion.
  • Die bakterielle Besiedlung persistiert und kann weiterhin Exazerbationen sowie einen fortschreitenden Verlust der Lungenfunktion verursachen.
  • Nationale und internationale Experten sowie Leitlinien sprechen sich eindeutig für die Fortführung der inhalativen Antibiotikatherapie aus.
     

Klinische Empfehlungen:

  • Patienten mit chronischer Pseudomonas-Infektion sollten auch unter CFTR-Modulatoren nicht auf inhalative Antibiotika verzichten.
  • Eine regelmäßige mikrobiologische Überwachung ist essenziell, um den Infektionsstatus individuell zu bewerten und eine zielgerichtete Therapie zu verfolgen.

Informationen zu den inhalativen Antibiotika von PARI finden Sie nach dem DocCheck Login

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Referenzen
1  Nichols DP et al. J Clin Inv 2023;133(10):e167957.
2  Dittrich AM et al., Int J Infect Dis 2024;139:124-131.
3  Milczewska J. et al. Eur Respir Rev 2024; 33(174):240068.
4  Elborn JS, Blasi F, Burgel P-R et al. Eur Respir Rev 2023; 32: 220154.
5  Burgel P-R et al.,J Cyst Fibros, epub 16 Jan 2024.
6  VanDevanter DR et al. J Cyst Fibros 2015; 14: 763–769.
7  Turcios NL Respir Care 2020; 65: 233–251.
8  Taccetti G et al. Antibiotics 2021; 10: 338.
9  Castellani C et al. J Cyst Fibros 2018; 17: 153–178.